Margaret C. McBr >, MD, Northeast Ohio Medical University;
, MD, Northeast Ohio Medical University
Cerebral parese (CP) er en gruppe syndromer som forårsaker ikke-progressiv spastisitet, ataksi eller ufrivillige bevegelser som ikke er spesifikke for en bestemt lidelse eller individuelt syndrom. Cerebral parese forekommer hos 0,1-0,2% av barna og rammer opptil 15% av premature babyer.
etiologi
Etiologien for cerebral parese er multifaktoriell og en spesifikk årsak er noen ganger vanskelig å finne. For tidlig fødsel, lidelser i utero, nyfødt encefalopati og nukleær ister bidrar ofte til dette. Perinatal faktorer (som perinatal asfyksi, søvn, infeksjoner i CNS) forårsaker 15-20% av tilfellene.
Eksempler på typer CP er
Spastisk diplegia etter for tidlig fødsel
Spastisk tetraparese etter perinatal asfyksi
Athetoid og dystoniske former etter perinatal asfyksi eller nuklearus
CNS-traume eller en alvorlig systemisk sykdom (f.eks. Hjerneslag, hjernehinnebetennelse, sepsis, dehydrering) i tidlig barndom (før fylte 2 år) kan også forårsake CP.
Symptomer og ubehag
Før et spesifikt syndrom utvikler seg, er symptomer som mangel på motorisk utvikling og ofte vedvarende primitive refleksformer hyperrefleksi og endret muskel tone til stede.
Kategorier av cerebral parese syndrom
Syndromene er kategorisert som følger, avhengig av hvilke deler av sentralnervesystemet som er defekt eller skadet:
Spastiske syndromer kom kl > 70% av tilfellene før. Spastisitet er en tilstand av motstand mot en passiv bevegelse oppstår og motstanden øker med bevegelsens hastighet. Det skyldes en forstyrrelse av de supraspinal motoriske nevronene og kan lett eller alvorlig svekke motorfunksjonen. Syndromene kan forårsake hemiplegi, quadriplegia, diplegia eller paraplegia. De dype senrefleksene i de berørte lemmene økes vanligvis, musklene er hypertoniske og de frivillige bevegelsene svake og dårlig koordinert. Det utvikles leddkontrakter og leddene er dårlig plassert. En saks- eller tåvandring er typisk. Ved milde former kan svekkelsen bare oppstå under visse aktiviteter (f.eks. Under et løp). Kortikobulbar svekkelse av orale, lingale og palatal bevegelser med påfølgende dysartri er vanlig i quadriplegia.
Athetotiske eller dyskinetiske syndromer forekommer i omtrent 20% av tilfellene og er basert på involvering av basalganglier. De langsomme, ormlignende, ufrivillige bevegelsene kan påvirke ekstremitetene og bagasjerommet (atetotiske bevegelser) og blir ofte utløst av forsøk på å bevege seg frivillig eller når du er spent. Brå, rykende, rykkende, distale (koreeatiske) bevegelser kan også oppstå. Bevegelsene blir sterkere med følelsesmessig spenning og forsvinner under søvn. Dysarthria er vanlig og kan være veldig alvorlig.
Aaktiske syndromer forekommer i 5% av tilfellene og skyldes en forstyrrelse i lillehjernen eller dens kanaler. Svakhet, manglende koordinasjon og forsettlig skjelving resulterer i en usikker holdning, vidbeinet svaiende ganglag og vanskeligheter med raske og presise bevegelser.
Blandede syndromer er vanlig – mest med spastisitet og atetose.
Funn assosiert med cerebral parese
Over 25% av pasientene, mest de med spastisitet, har andre manifestasjoner. Strabismus eller andre synsforstyrrelser kan forekomme. Barn med aterose på grunn av en nukleær ister har ofte døvhet og en oppoverparese.
Mange barn med spastisk hemiplegi eller paraplegi har normal intelligens; Barn med spastisk quadriplegia eller blandet syndrom har vanligvis en alvorlig intellektuell funksjonshemming.
diagnose
Noen ganger tester for å utelukke arvelige metabolske eller nevrologiske lidelser
Hvis CP mistenkes, er det viktig å identifisere den underliggende sykdommen. Sykehistorien kan indikere en årsak. Det utføres en kranial magnetisk resonans tomografi, som i de fleste tilfeller også viser abnormiteter.
Cerebral parese kan sjelden bekreftes i tidlig barndom, og et spesifikt syndrom kan vanligvis ikke defineres før fylte 2 år. Barn med høy risiko (f.eks. Med asfyksi, hjerneslag, periventrikulære abnormaliteter ved kranial ultralyd hos premature babyer, gulsott, hjernehinnebetennelse, nyfødte anfall, hypertensjon, hypotensjon eller refleksundertrykkelse) bør overvåkes nøye.
differensialdiagnose
Cerebral parese bør skilles fra progressiv arvelig nevrologisk lidelse og lidelser som krever kirurgisk eller annen spesifikk nevrologisk behandling.
Aktaktiske former er spesielt vanskelige å skille. Hos mange barn med vedvarende ataksi, blir en progressiv degenerativ sykdom til slutt identifisert som årsaken.
Athetose, selvlemlestelse og hyperurikemi hos gutter indikerer Lesch-Nyhan syndrom.
Infantil spinal muskelatrofi, muskeldystrofier og nevromuskulære forbindelsesforstyrrelser assosiert med hypotensjon og hyporefleksi er vanligvis fraværende fra tegn på cerebral sykdom.
Adrenoleukodystrofi begynner senere i barndommen, men andre leukodystrofier starter også tidligere og kan i utgangspunktet ta feil av cerebral parese.
Avklaring av en sak
Hvis historien og / eller MR av hodeskallen ikke identifiserer en klar årsak, bør laboratorietester utføres for å bestemme visse progressive hukommelsesforstyrrelser som påvirker det motoriske systemet (f.eks. Tay-Sachs syndrom, metakromatisk leukodystrofi, mukopolysakkaridoser) og metabolske forstyrrelser ( for eksempel organiske eller aminosyremetabolismeforstyrrelser).
Andre progressive lidelser, for eksempel infantil nevroaksonal dystrofi, kan mistenkes basert på nerveledningsstudier og elektromyografi. Disse og mange andre hjerneforstyrrelser som forårsaker CP (og andre manifestasjoner) blir i økende grad identifisert med genetiske tester som utføres for å teste for en spesifikk sykdom eller for å undersøke for mange lidelser (mikroarray og test av hele genomet)..
prognose
De fleste barn overlever til voksen alder. Barn med alvorlig sugende og svelgende restriksjoner som krever ernæring i gastrostomi har lavere forventet levealder.
Målet er at barna oppnår størst mulig uavhengighet innenfor rammene av deres motoriske ferdigheter og de tilhørende underskuddene. Med passende organisasjonsinnsats kan mange barn, spesielt de med spastisk paraplegi eller hemiplegi, leve et nesten normalt liv.
behandling
Fysioterapi og ergoterapi
Støtt behandling, restriksjonsterapi, medikamentell terapi eller kirurgiske prosedyrer for behandling av spastisitet
Injeksjoner med botulinumtoksin
Fysioterapi og ergoterapi blir i utgangspunktet brukt til å strekke, styrke og lette bevegelsesmønstre og videreføres senere. Støttebehandling, restriksjonsterapi og medisiner kan legges til.
Botulinumtoksin kan injiseres i musklene for å unngå ujevn belastning på leddene og for å forhindre faste kontrakturer.
Baclofen, benzodiazepin (f.eks. Diazepam), Tizan >Baclofen (med en subkutan pumpe og kateter) er den mest effektive behandlingen for alvorlig spastisitet.
Ortopediske intervensjoner (f.eks. Muskel senesrelaksasjon eller overføring) kan bidra til å redusere begrensede leddbevegelser og feilaktig ledd. En selektiv rygg rhizotomy utført i nevrokirurgi kan hjelpe noen få barn hvis spastisitet bare påvirker bena og kognitive ferdigheter er gode.
Hvis de intellektuelle begrensningene ikke er alvorlige, kan barn delta på vanlige skoleklasser og delta i tilpassede treningsprogrammer og til og med konkurranser. Taleterapi og andre former for tilrettelegging for kommunikasjon kan være nødvendig for å forbedre samhandlingene.
Noen barn som er hardt rammet, kan dra nytte av å praktisere enkle hverdagsaktiviteter som fremmer uavhengighet (f.eks. Vask, påkledning, spising). Dette fremmer deres uavhengighet og selvrespekt og reduserer belastningen for familien og omsorgspersonene. Hjelpemidler kan forbedre mobiliteten og kommunikasjonen, de kan bidra til å opprettholde mobiliteten og gjøre hverdagen enklere. Noen barn trenger livslang overvåking og hjelp i ulik grad.
Mange barneanlegg setter opp overgangsprogrammer for pasienter når de blir voksne og har mindre støtte for å hjelpe dem med deres spesielle behov.
For alle kronisk funksjonshemmede barn trenger foreldre konstant hjelp og råd for å forstå barnets tilstand og muligheter og for å takle sine egne følelser av skyld, sinne, fornektelse og sorg (barn med kroniske sykdommer: effekter på familie). Disse barna kan bare oppnå sine maksimale muligheter med stabil og følsom foreldreomsorg og ved hjelp av offentlig og privat støtte (samfunnsarbeidere, selvhjelpsgrupper, rehabiliteringsgrupper som United Cerebral Palsy).
Viktige poeng
Cerebral parese er et syndrom (ikke en spesifikk sykdom) som inkluderer ikke-progressiv spastisitet, ataksi og / eller ufrivillig bevegelse.
Etiologien er ofte multifaktoriell og noen ganger uklar, men inkluderer pre- og perinatal faktorer som er assosiert med misdannelse eller skade på CNS (f.eks. Genetiske sykdommer og de i livmoren, for tidlig fødsel, nuklear icterus, perinatal asfyksi, hjerneslag, CNS-infeksjoner) er.
Psykisk utviklingshemning og andre nevrologiske manifestasjoner (f.eks. Strabismus, døvhet) er ikke en del av syndromet, men kan være til stede avhengig av årsaken.
Syndromene manifesterer seg før fylte 2 år; en senere begynnelse av lignende symptomer indikerer en annen nevrologisk lidelse.
En MR av hodeskallen utføres og om nødvendig tester for arvelige metabolske og nevrologiske lidelser.
Behandling avhenger av type og funksjonshemming, men fysioterapi og ergoterapi brukes vanligvis; noen barn drar nytte av avstivning, botulinumtoksin, benzodiazepiner, andre muskelavslappende midler, intratekal baclofen og / eller kirurgi (f.eks. muskel senedestensjon eller overføring, sjelden rorsototomi).
RELATERTE PUNKTER
-
Autisme: flere barn berørt enn før – baby og familie
Stadig flere barn får diagnosen autisme. Det er sagt at mange lider av Aspergers syndrom. Hvorfor tallene stiger, hvilke symptomer…
-
Innledning Leukaemias, dvs. kreft i de hvite blodcellene, er blant de vanligste kreftformene hos barn, med den lavere formen…
-
Høyt blodtrykk hos barn – høyt blodtrykk – nei takk!
Maret Hosemann / pixelio.de Hypertensjon, også kalt hypertensjon, oppdages vanligvis ved et uhell både hos voksne og barn. Også kl…
-
Hevelse i lymfeknute hos barnet
Definisjon Lymfeknuter er en viktig del av det menneskelige immunforsvaret. Hevelse er vanlig hos barn og også hos voksne…